Синдром Иценко-Кушинга диагностируется у пациентов разного возраста, но наиболее часто – это женщины в возрасте 20-40 лет. Медицинская статистика свидетельствует, что мужчины и женщины других возрастных групп заболевают в 10 раз реже. Патология может носить врожденный (наследственный) характер или быть приобретенной (вторичной).

Отдельно выделена в медицине болезнь Иценко-Кушинга. В данном случае гиперкортицизм вызван доброкачественным новообразованием, чаще всего аденомой гипофиза. В некоторых случаях высокое гипофизарное производство адренокортикотропного гормона (АКТГ) вызвано опухолью, расположенной не в гипофизе, а, например, в легких, печени или ином органе. Образование маскируется под железу и даже начинает реализовывать ее функцию – вырабатывает альдостерон и кортизол. Так развивается синдром гиперкортицизма.

Гиперкортицизм: причины

Как уже упоминалось, патогенез заболевания обусловлен наличием:

  • новообразования во внутренних органах, способного вырабатывать кортикоподобные гормоны;
  • аденомой гипофиза;
  • опухолью коры надпочечников, что приводит к увеличению объемов производимого кортизола.

Болезнь может развиться на фоне провоцирующего фактора, к примеру, после травмы головы или после сложных родов у женщины, после перенесенного сезонного инфекционного заболевания.

Распространена медикаментозная форма – заболевание Кушинга, которое развивается из-за долгого приема аптечных гормональных препаратов, например, преднизолона, гидрокортизона, дексаметазона. Их часто назначают для лечения астмы, артрита, некоторых иных аутоиммунных заболеваний. И гиперкортицизм становится своего рода побочным эффектом такой терапии. Достаточно прекратить лечение гормонами, чтобы их концентрация в организме нормализовалась, и признаки Кушинга прошли.

В медицинской практике встречаются пациенты с псевдо-синдромом Кушинга. У людей с тяжелой депрессией, алкоголиков и у некоторых беременных женщин диагностируется повышенный кортизол.

Классификация

Основная классификация заболевания построена на причинах, которые его вызвали:

Эндогенный тип из-за чрезмерного производства кортикостероидов надпочечниками

Первичный (АКТГ-независимый):

  • Заболевание вызывают единичные или многочисленные новообразования надпочечников. Они синтезируют в большом количестве кортизол, а иногда не только его, но и андрогены. В результате этого может происходить атрофия тканей коры одного или обоих надпочечников.
  • Избыток кортизола часто связан с гиперплазией надпочечников. В коре надпочечников есть эктопические рецепторы. Повышенный синтез кортизола происходит, если на эти рецепторы воздействуют нетипичные раздражители, например, вазопрессин, ТТГ, эстрогены, пролактин и другие.
  • Гиперплазия надпочечников, вызванная наследственным фактором, может стать причиной повышенной выработки гормонов.

Вторичный (АКТГ-зависимый) возникает в результате избыточного синтеза гормонов гипофизом в результате опухолевого процесса в органе или из-за выработки кортикотропина опухолями легких, почек, молочных желез, тимуса.

Экзогенный синдром Кушинга

Экзогенная форма заболевания вызвана длительным приемом гормональных препаратов. Это могут быть мази, таблетки, инъекции. Не важно, каким путем попадают гормоны в организм. Но их накопление может привести к повышению уровня кортизола в крови.

Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы

Симптомы гиперкортицизма постоянны и зависят от скорости производства гормонов надпочечников. Характерными признаками патологии является:

  • лунообразное лицо;
  • нездоровый синюшный или бордовый цвет кожного покрова лица, "бычья шея";
  • появление на коже множественных красно-синих полос, на лице – угревой сыпи;
  • у мужчин и женщин ожирение в области живота и поясницы с одновременной утратой жировой массы на бедрах, в области ягодиц;
  • ожирение и замедление роста у детей;
  • "пергаментная кожа";
  • склонность к инфекциям и грибковым заболеваниям;
  • хрупкие капилляры, из-за чего на коже часто появляются синяки даже при незначительных механических воздействиях;
  • деформация позвоночного столба из-за неравномерного отложения жировых масс;
  • сутулость, растяжки на кожном покрове, отеки конечностей;
  • повышенная ломкость костей из-за гиперкалиемии;
  • повышенный рост волос по мужскому типу у женщин;
  • снижение потенции у мужчин, сбои в работе репродуктивной системы у женщин.

Также повышение уровня гормонов, вырабатываемых надпочечниками, становится причиной гипертонии, аритмии, заболевания сосудов, сахарного диабета, падения зрения. У больных Кушингом наблюдается хроническое депрессивное состояние, агрессия. Один из кушингоидных симптомов – нарушение терморегуляции. Пациенты потеют в прохладную погоду, мерзнут в жару.

Сложности диагностики

Диагноз Кушинга часто ставится пациентке при выраженной симптоматике. Между тем, на первых этапах развития патология протекает без видимых клинических проявлений. Даже при хроническом течении синдрома Кушинга развитие комплекса признаков может не случиться. Только на поздней стадии часто присутствует сразу несколько характерных симптомов, но и их часто путают с проявлениями других заболеваний – сахарного диабета, метаболического синдрома, артериальной гипертензии.

Чтобы получить квалифицированную медицинскую помощь при постановке диагноза, следует обратиться к врачу, который имеет высокий уровень знаний в эндокринологии. Специалист проведет ряд диагностических тестов и по их результатам определит истинное заболевание, а также причины, его вызвавшие.

Синдром Кушинга: диагностика

Диагностика гиперкортицизма в рамках синдрома Кушинга достаточно непростая. Заподозрить данное заболевание следует в следующих случаях:

  • при множественных симптомах избытка кортизола (растяжки на коже, тонкие нижние конечности, ожирение в области шеи, живота, гиперемия лица);
  • при атипичном протекании сахарного диабета, остеопороза, артериальной гипертензии, особенно если заболевание характеризуется резистентностью к терапии, диагностируется у пациента молодого возраста;
  • при обнаружении на УЗИ или другом визуальном методе исследования новообразования надпочечника.

Ни одно из перечисленных проявлений не может достоверно указывать на синдром Кушинга. Чтобы исключить или подтвердить диагноз, назначаются дополнительные методы исследования:

  • Общий и биохимический анализ крови. Признаком заболевания станет отклонение от нормы уровня калия, гипергликемия, эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, высокое содержание холестерина, повышение концентрации гемоглобина, триглицеридов и некоторые другие показатели, в которых разберется опытный врач эндокринолог.
  • Исследование гормональной панели.
  • Исследование уровня кортизола в крови, моче и в слюне в суточном разрезе (поздно вечером, утром).

Отдельные анализы потребуется сдать несколько раз, чтобы исключить случайность результатов. Если они постоянные, важно определить причину гиперкортицизма и исключить псевдо-Кушинга. Например, функциональные синдромы тоже сопровождаются высоким показателем кортизола, но это проявление – не результат патологии гипофизарно-надпочечниковой системы. В данном случае отклонение вызвано иными нарушениями и не требует лечения:

  • депрессией;
  • беременностью;
  • алкоголизмом;
  • психической анорексией и др.

Для того чтобы подтвердить дисфункцию гипофизарно-надпочечниковой системы, проводят еще несколько специальных лабораторных тестов, по возможности – КТ или МРТ гипофиза, надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга: лечение

Лечение синдрома Кушинга строится на симптоматической терапии, а также на нормализации гормонального фона в крови. Иногда пациентку направляют на консультацию узких медицинских специалистов, если высокий кортизол привел к сбою в работе отдельных органов и систем. Это могут быть такие врачи как окулист, кардиолог, гинеколог, так как необходимо лечить осложнения Кушинга.

Что касается основного лечения, усилия направлены на ликвидацию механизма высокого производства гормонов надпочечников – важно снизить синтез кортизола. Если болезнь развилась в результате приема гормональных лекарств, их заменяют другими препаратами. В случае обнаружения опухоли, продуцирующей кортизол, назначаются препараты, которые позволят уменьшить объем новообразования или стабилизировать ее рост.

Чтобы устранить расстройства со стороны систем организма, медикаментозно нормализуют:

  • метаболические процессы в организме, в частности белково-углеводный обмен;
  • артериальное давление, хроническое повышение которого пагубно влияет на состояние всего организма.

Проводят лечение заболеваний сердца, восстанавливают уровень кальция в крови, помогают пациенту справиться с депрессией. Если синдром Кушинга вызван новообразованием, пациентке может быть предложено хирургическое его удаление, в том числе мини-инвазивными методами, или лучевая терапия.

Прогноз при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении, на который организм пациентки положительно откликается, достаточно благоприятный.

Приглашаем всех желающих пройти комплексное обследование на подтверждение или исключение синдрома Кушинга в Медицинском центре "Первая Маммология" в Харькове. В клинике имеется отличная техническая база и кадровые ресурсы, позволяющие с положительным эффектом провести быструю и точную диагностику. На основании полученных данных эндокринологи клиники дадут рекомендации по дальнейшему лечению в каждом клиническом случае. Записаться на прием на удобное для вас время можно по телефону или на сайте нашего Центра. Будем рады ответить на ваши вопросы, если они возникли у вас после прочтения этой статьи.