Окремо виділено в медицині хворобу Іценка-Кушинга. У цьому разі гіперкортицизм спричинений доброякісним новоутворенням, найчастіше аденомою гіпофіза. У деяких випадках високе гіпофізарне вироблення адренокортикотропного гормону (АКТГ) спричинене пухлиною, розташованою не в гіпофізі, а, наприклад, у легенях, печінці чи іншому органі. Утворення маскується під залозу і навіть починає реалізовувати її функцію - виробляє альдостерон і кортизол. Так розвивається синдром гіперкортицизму.
Гіперкортицизм: причини
Як уже згадувалося, патогенез захворювання зумовлений наявністю:
- новоутворення у внутрішніх органах, здатного виробляти кортикоподібні гормони;
- аденомою гіпофіза;
- пухлиною кори надниркових залоз, що призводить до збільшення обсягів виробленого кортизолу.
Хвороба може розвинутися на тлі провокувального чинника, наприклад, після травми голови або після складних пологів у жінки, після перенесеного сезонного інфекційного захворювання.
Поширена медикаментозна форма - захворювання Кушинга, яке розвивається через довгий прийом аптечних гормональних препаратів, наприклад, преднізолону, гідрокортизону, дексаметазону. Їх часто призначають для лікування астми, артриту, деяких інших аутоімунних захворювань. І гіперкортицизм стає свого роду побічним ефектом такої терапії. Досить припинити лікування гормонами, щоб їхня концентрація в організмі нормалізувалася, і ознаки Кушинга минули.
У медичній практиці зустрічаються пацієнти з псевдо-синдромом Кушинга. У людей з важкою депресією, алкоголіків діагностується підвищений кортизол.
Класифікація
Основна класифікація захворювання побудована на причинах, які його спричинили:
Ендогенний тип через надмірне вироблення кортикостероїдів наднирковими залозами
Первинний (АКТГ-незалежний):
- Захворювання спричиняють поодинокі або численні новоутворення надниркових залоз. Вони синтезують у великій кількості кортизол, а іноді не тільки його, а й андрогени. Унаслідок цього може відбуватися атрофія тканин кори одного або обох надниркових залоз.
- Надлишок кортизолу часто пов'язаний із гіперплазією надниркових залоз. У корі надниркових залоз є ектопічні рецептори. Підвищений синтез кортизолу відбувається, якщо на ці рецептори впливають нетипові подразники, наприклад, вазопресин, ТТГ, естрогени, пролактин та інші.
- Гіперплазія надниркових залоз, спричинена спадковим фактором, може стати причиною підвищеного вироблення гормонів.
Вторинний (АКТГ-залежний) виникає внаслідок надлишкового синтезу гормонів гіпофізом через пухлинний процес в органі або через вироблення кортикотропіну пухлинами легень, нирок, молочних залоз, тимуса.
Екзогенний синдром Кушинга
Екзогенна форма захворювання спричинена тривалим прийомом гормональних препаратів. Це можуть бути мазі, таблетки, ін'єкції. Не важливо, яким шляхом потрапляють гормони в організм. Але їх накопичення може призвести до підвищення рівня кортизолу в крові.
Хвороба Іценка-Кушинга: симптоми
Симптоми гіперкортицизму постійні й залежать від швидкості виробництва гормонів надниркових залоз. Характерними ознаками патології є:
- місяцеподібне обличчя;
- нездоровий синюшний або бордовий колір шкірного покриву обличчя, "бичача шия";
- поява на шкірі множинних червоно-синіх смуг, на обличчі - вугрового висипу;
- у чоловіків і жінок ожиріння в ділянці живота і попереку з одночасною втратою жирової маси на стегнах, у ділянці сідниць;
- ожиріння та уповільнення росту в дітей;
- "пергаментна шкіра";
- схильність до інфекцій і грибкових захворювань;
- крихкі капіляри, через що на шкірі часто з'являються синці навіть за незначних механічних впливів;
- деформація хребетного стовпа через нерівномірне відкладення жирових мас;
- сутулість, розтяжки на шкірному покриві, набряки кінцівок;
- підвищена ламкість кісток через гіперкаліємію;
- підвищений ріст волосся за чоловічим типом у жінок;
- зниження потенції у чоловіків, збої в роботі репродуктивної системи у жінок.
Також підвищення рівня гормонів, що виробляються наднирковими залозами, стає причиною гіпертонії, аритмії, захворювання судин, цукрового діабету, падіння зору. У хворих на Кушинга спостерігається хронічний депресивний стан, агресія. Один із кушингоїдних симптомів - порушення терморегуляції. Пацієнти пітніють у прохолодну погоду, мерзнуть у спеку.
Складнощі діагностики
Діагноз Кушинга часто ставиться пацієнтці за вираженої симптоматики. Тим часом, на перших етапах розвитку патологія протікає без видимих клінічних проявів. Навіть за хронічного перебігу синдрому Кушинга розвиток комплексу ознак може не статися. Лише на пізній стадії часто присутні одразу кілька характерних симптомів, але й їх часто плутають із проявами інших захворювань - цукрового діабету, метаболічного синдрому, артеріальної гіпертензії.
Щоб отримати кваліфіковану медичну допомогу під час постановки діагнозу, слід звернутися до лікаря, який має високий рівень знань в ендокринології. Фахівець проведе низку діагностичних тестів і за їхніми результатами визначить справжнє захворювання, а також причини, що його спричинили.
Синдром Кушинга: діагностика
Діагностика гіперкортицизму в рамках синдрому Кушинга досить непроста. Запідозрити це захворювання слід у таких випадках:
- за множинних симптомів надлишку кортизолу (розтяжки на шкірі, тонкі нижні кінцівки, ожиріння в ділянці шиї, живота, гіперемія обличчя);
- за атипового перебігу цукрового діабету, остеопорозу, артеріальної гіпертензії, особливо якщо захворювання характеризується резистентністю до терапії, діагностується у пацієнта молодого віку;
- у разі виявлення на УЗД або іншому візуальному методі дослідження новоутворення надниркової залози.
Жоден із перелічених проявів не може достовірно вказувати на синдром Кушинга. Щоб виключити або підтвердити діагноз, призначають додаткові методи дослідження:
- Загальний і біохімічний аналіз крові. Ознакою захворювання стане відхилення від норми рівня калію, гіперглікемія, еритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, високий вміст холестерину, підвищення концентрації гемоглобіну, тригліцеридів і деякі інші показники, у яких розбереться досвідчений лікар ендокринолог.
- Дослідження гормональної панелі.
- Дослідження рівня кортизолу в крові, сечі та в слині в добовому розрізі (пізно ввечері, вранці).
Окремі аналізи потрібно здати кілька разів, щоб виключити випадковість результатів. Якщо вони постійні, важливо визначити причину гіперкортицизму і виключити псевдо-Кушинга. Наприклад, функціональні синдроми теж супроводжуються високим показником кортизолу, але цей прояв - не результат патології гіпофізарно-наднирковозалозної системи. У цьому разі відхилення викликане іншими порушеннями і не потребує лікування:
- депресією;
- алкоголізмом;
- психічною анорексією та ін.
Для того, щоб підтвердити дисфункцію гіпофізарно-наднирковозалозної системи, проводять ще кілька спеціальних лабораторних тестів, за можливості - КТ або МРТ гіпофіза, надниркових залоз.
Синдром Іценка-Кушинга: лікування
Лікування синдрому Кушинга будується на симптоматичній терапії, а також на нормалізації гормонального фону в крові. Іноді пацієнтку направляють на консультацію вузьких медичних фахівців, якщо високий кортизол призвів до збою в роботі окремих органів і систем. Це можуть бути такі лікарі, як окуліст, кардіолог, гінеколог, оскільки необхідно лікувати ускладнення Кушинга.
Що стосується основного лікування, зусилля спрямовані на ліквідацію механізму високого виробництва гормонів надниркових залоз - важливо знизити синтез кортизолу. Якщо хвороба розвинулася внаслідок приймання гормональних ліків, їх замінюють іншими препаратами. У разі виявлення пухлини, що продукує кортизол, призначають препарати, які дадуть змогу зменшити об'єм новоутворення або стабілізувати його зростання.
Щоб усунути розлади з боку систем організму, медикаментозно нормалізують:
- метаболічні процеси в організмі, зокрема білково-вуглеводний обмін;
- артеріальний тиск, хронічне підвищення якого згубно впливає на стан усього організму.
Проводять лікування захворювань серця, відновлюють рівень кальцію в крові, допомагають пацієнтові впоратися з депресією. Якщо синдром Кушинга спричинений новоутворенням, пацієнтці може бути запропоновано хірургічне його видалення, зокрема міні-інвазивними методами, або променева терапія.
Прогноз при своєчасно поставленому діагнозі та адекватному лікуванні, на яке організм пацієнтки позитивно відгукується, досить сприятливий.
Запрошуємо всіх охочих пройти комплексне обстеження на підтвердження або виключення синдрому Кушинга в Медичному центрі "Перша Мамологія" в Харкові. У клініці є відмінна технічна база і кадрові ресурси, що дозволяють з позитивним ефектом провести швидку і точну діагностику. На підставі отриманих даних ендокринологи клініки дадуть рекомендації щодо подальшого лікування в кожному клінічному випадку. Записатися на прийом на зручний для вас час можна за телефоном або на сайті нашого Центру. Будемо раді відповісти на ваші запитання, якщо вони виникли у вас після прочитання цієї статті.
